1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿

2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术

3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所因此肝移植不仅能治愈肝病且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化的有效方法应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植可望提高其存活率及改善病情

4.肝基因治疗 前景广阔但目前尚难奏效纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达其抑制率达70%这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础