病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似，有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正诱因不明。　

间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原，导致此类病人常有发热症状。