(一)发病原因

该病是胆固醇长期沉积在肺内引起的一种慢性炎症。其病因及发病机制尚不十分清楚。大致可分为原发及继发两种。继发者可因肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。范氏总结国内文献共27例中12例属继发性，15例属原发性。

(二)发病机制

有的报告肺泡内有胆固醇结晶，有的报告肺泡内有很多泡沫细胞，李氏等认为这是一回事。他们的病例是肺泡内有大量胆固醇结晶。据Corrin等研究，当Ⅱ型肺泡上皮细胞受某些刺激时，则形成的同心环状嗜锇小体增多，排出至肺泡腔后被巨噬细胞吞噬成泡沫状细胞，细胞破坏后则形成胆固醇结晶。在慢性炎症病例，细支气管黏液分泌淤积等，促进了胆固醇结晶较多出现。李氏的病例中可见肺泡壁上皮细胞内含有大量重折光的脂质，其肺泡腔却不一定有，也支持胆固醇系由该上皮产生的见解。其全身脏器并无动脉硬化等脂质沉淀现象，说明不是全身胆固醇过高引起的。